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Cos’è la dissezione aortica?
La dissezione (o anche, più volgarmente, dissecazione) aortica rappresenta una causa di dolore toracico acuto non particolarmente frequente (specie se rapportata ad altre quali l’infarto miocardico, l’embolia polmonare, la pericardite o la miocardite) ma di grande rilevanza per la severità del quadro clinico.
In questo breve articolo cercheremo di spiegare in parole semplici cos’è la dissezione aortica e la necessità di mettere in atto trattamenti immediati data la prognosi purtroppo infausta di tante forme fulminanti di questa patologia.
L’aorta nasce dal cuore, più precisamente dal ventricolo sinistro, e compie una sorta di tornante nel torace: una prima porzione va verso l’alto ed è detta aorta ascendente (da cui nascono le arterie coronarie che portano il sangue al cuore stesso), una “curva” detta arco aortico, da cui nascono i vasi che irrorano il cranio e gli arti superiori, e poi una porzione che scende, detta appunto aorta toracica discendente, che poi superando il diaframma entra nell’addome (ed è qui denominata aorta addominale), fornendo vasi per gli organi interni tra cui stomaco, fegato, intestino, reni etc, fino ad arrivare al bacino dove termina biforcandosi in due arterie responsabili dell’irrorazione degli arti inferiori.
Cosa determina la dissezione aortica?
Di fatto, si tratta della rottura delle pareti dell’aorta, ovvero il principale vaso sanguigno arterioso di collegamento tra il cuore e gli altri apparati del nostro organismo.
Come tutti i vasi sanguigni arteriosi, l’aorta è costituita da 3 strati (tonache) che si chiamano intima, media ed avventizia, andando dal più interno al più esterno.
In particolari condizioni si può verificare una lacerazione dello strato più interno, ovvero l’intima, che comporta uno slaminamento del vaso (immaginate come se si scollasse uno strato dall’altro lasciando pertanto uno spazio libero, detto “flap intimale”).
Il sangue potrà quindi andare all’interno di queste lamine creando quello che è definito in termini tecnici “falso lume”.
Condizione predisponente è spesso un aneurisma aortico, ossia una dilatazione del lume del vaso legata a varie condizioni patologiche (ipertensione arteriosa, malattie del collagene, bicuspidia aortica). L’aneurisma può interessare qualsiasi segmento dell’aorta ed a seconda delle sue dimensioni può andare incontro a intervento correttivo preventivo proprio per evitare eventuali rotture.
Sarà dedicata una sezione a parte per aneurismi per definire le indicazioni al trattamento in caso di aneurisma a seconda delle dimensioni e della localizzazione.
Le conseguenze di una dissezione dell’aorta possono andare dalla rottura del vaso, con morte per shock da emorragia interna in pochi minuti, alla formazione di ostruzioni legate alla presenza del falso lume, che possono determinare mancato afflusso di sangue (ovvero ischemia) di vaste porzioni del nostro organismo (cervello, organi addominali tra cui intestino, fegato, reni, arti superiori o inferiori) per l’occlusione delle arterie che nascendo dall’aorta portano flusso sanguigno a questi ultimi.
Chi colpisce la dissezione aortica? Quanto è frequente?
Pur essendo una patologia particolarmente pericolosa è, per fortuna un evento abbastanza raro che si verifica in 3-5 soggetti su 100000.
Le dissezioni aortiche sono 3 volte più frequenti tra gli uomini, ¾ dei casi colpiscono soggetti tra i 40 e i 70 anni, generalmente ipertesi, tuttavia possono essere colpiti anche soggetti giovani.
Particolarmente a rischio sono pazienti con una patologia del tessuto connettivo detta sindrome di Marfan, caratterizzata da problemi muscoloscheletrici (altezza spiccata, dita lunghe e sottili, lassità delle articolazioni, piedi piatti, tipica conformazione dello sterno spinto internamente o esternamente), oculari (dislocazione del cristallino, distacco di retina), cardiaci (prolasso mitralico) e talora neurologici.
In alcuni casi poco frequenti (per fortuna) la dissezione dell’aorta può essere una terribile complicanza in corso di procedure interventistiche cardiovascolari (coronarografia, angioplastiche, trattamento di aneurismi per via endovascolare etc).
Quali sono i sintomi della dissezione aortica?
Il sintomo della dissezione aortica tipica è generalmente un dolore toracico iperacuto, di forte intensità, generalmente descritto come lacerante e simile ad una pugnalata; generalmente, è avvertito posteriormente e a differenza del dolore dell’infarto miocardico, è spesso migrante, ovvero tende a spostarsi.
In altre circostanze, tuttavia, tale dolore potrà essere più sfumato, con caratteristiche simili a quelle dell’infarto. Possono inoltre, associarsi affanno severo, nei casi di dissezione aortica in cui è coinvolta la valvola aortica, e sintomi neurologici di vario tipo, simili a quelli di un ictus, quando risultano coinvolti i tronchi sovraortici, ovvero i vasi arteriosi che portano sangue al cervello.
Potrà esserci dolore lombare e/o addominale se la dissezione coinvolge la porzione addominale dell’aorta oppure potrà esserci un dolore acuto agli arti, generalmente inferiori, con pallore e difficoltà del movimento nei casi in cui risulti compromessa la perfusione di questi ultimi.
Purtroppo non è infrequente, come primo sintomo, il collasso cardiocircolatorio e l’arresto cardiaco.
Diagnosi
L’iter iniziale è quello classico della valutazione d’emergenza del dolore toracico, ovvero ECG, esami ematochimici, Rx Torace ed ecocardiogramma.
Questi esami raramente permettono di arrivare ad una diagnosi di dissezione aortica ma permettono di escludere l’infarto miocardico e/o altre cause di dolore toracico.
In alcuni casi, l’ecocardiogramma standard (trans-toracico) può segnalare elementi di sospetto (aorta ascendente molto dilatata, severo rigurgito della valvola aortica, presenza di versamento pericardico, ovvero di sangue in quello spazio tra il cuore e la membrana, il pericardio, che lo avvolge) e, in casi più rari, arrivare alla diagnosi, qualora fosse possibile visualizzare segni della rottura dell’aorta ascendente (i cosidetti flap).
In ogni caso la tecnica principale sia per la diagnosi che per stabilire il prosieguo dell’iter terapeutico è l Angio – TAC con mezzo di contrasto per studiare l’aorta toracica e addominale e le sue diramazioni, la sede della rottura, il tratto coinvolto, l’eventuale interessamento di specifiche diramazioni e per controlli post trattamento.
Può infine, capitare che la diagnosi venga posta in corso di coronarografia perché non di rado tali pazienti presentano alterazioni dell’ECG tipiche di infarto miocardico ed il coinvolgimento delle origini delle coronarie nella dissezione, può determinare appunto l’occlusione e quindi un infarto miocardico vero e proprio, motivo per il quale tali pazienti vengono inviati ad eseguire una coronarografia urgente.
In questi casi, può essere eseguita un’aortografia, ovvero l’iniezione di mezzo di contrasto nell’aorta che può evidenziare la presenza di un falso lume e quindi indirizzare alla corretta diagnosi.
Trattamento
Trattamento farmacologico
Il trattamento iniziale prevede la stabilizzazione del quadro clinico. Vengono somministrati farmaci analgesici quali la morfina per la gestione del dolore e farmaci intravenosi per il controllo della pressione arteriosa (generalmente vasodilatatori e beta-bloccanti) quando questa dovesse risultare troppo alta.
Nei pazienti con collasso cardiocircolatorio e/o arresto cardiaco andrà iniziata la rianimazione cardiopolmonare con supporto anestesiologico avanzato del circolo (con farmaci quali l’adrenalina) e delle vie aeree (intubazione).
In questi casi, purtroppo generalmente infausti, andrà ricercata l’eventuale presenza di tamponamento cardiaco che eventualmente andrà trattato con una tecnica di evacuazione esterna detta pericardiocentesi.
Il trattamento definitivo è in ogni caso di pertinenza cardiochirurgica, specie per le dissezioni dette di tipo A che coinvolgono l’aorta ascendente e l’arco aortico e vanno operate con la massima urgenza.
Per le forme dette di tipo B, ovvero coinvolgenti l’aorta discendente, in realtà si può procedere con più calma, in quanto i rischi di rottura sono minori e la prognosi è migliore (non essendo coinvolte strutture critiche come il cuore e l’arco aortico con i suoi vasi per il cervello).
In genere si procede a “raffreddare” il quadro clinico tenendo la pressione arteriosa sotto controllo e se non c’è sofferenza ischemica di organi interni o degli arti inferiori, il trattamento chirurgico potrà essere differito o addirittura non eseguito specie in soggetti particolarmente anziani e defedati.
Intervento chirurgico
L’intervento chirurgico consiste in genere nella sostituzione della porzione di aorta danneggiata con un vero e proprio tubo in materiale biocompatibile (generalmente Dacron). Se la valvola aortica è coinvolta, andrà riparata ove possibile, o sostituita con una protesi.
In alcuni casi andrà anche eseguito il cosiddetto reimpianto delle arterie coronarie. L’intervento di posizionamento di una protesi aortica detta tubo valvolato (ovvero con posizionamento di una protesi valvolare e di un tubo) e di reimpianto delle arterie coronarie è definito procedura di Bentall.
Gli interventi di maggiore complessità sono quelli in cui è coinvolto l’arco aortico, in quanto da qui nascono le arterie per l’irrorazione cerebrale.
Pillole di CardiologiaOggi
Negli ultimi anni è sorta la possibilità di trattare dissezioni dell’aorta discendente con tecnica percutanea, ovvero non con l’anestesia generale e il classico accesso chirurgico ma procedendo come per una coronarografia da accesso vascolare femorale, con il posizionamento di un’endoprotesi per coprire la porzione di vaso interessata dalla rottura.
Tuttavia tale procedura allo stato attuale viene effettuati solo in centri particolarmente esperti ed in pazienti particolarmente selezionati o che non possono eseguire intervento tradizionale.
Prognosi
Circa il 20% dei soggetti che subiscono una dissezione aortica muore prima di poter raggiungere l’ospedale. Senza trattamento il tasso di decessi è alto nelle prime 2 settimane e varia a seconda della sede della dissezione.
Se viene prestato il trattamento, sopravvive per essere dimesso circa il 70% dei soggetti con dissezione della prima porzione dell’aorta e circa il 90% dei pazienti con dissezione dell’aorta in aree più distanti del cuore.
Prevenzione
In considerazione dell’elevato rischio per la sopravvivenza di chi è colpito da questa patologia, la prevenzione rappresenta un elemento fondamentale.
Nei pazienti con un’aorta che presenta una dilatazione tale da effettuare intervento di correzione chirurgica la prognosi è buona se non presentano complicanze peri o post-operatorie.
In pazienti con aorta ascendente dilatata non raggiunge ancora i cut off (le dimensioni limite) per intervento è consigliabile uno stretto controllo dei valori di pressione arteriosa, utilizzando tra gli altri farmaci beta-bloccanti, ed un follow-up annuale con ecocardiogramma (o con TAC) per valutare se la dilatazione si mantiene stabile o aumenta in maniera preoccupante.
Per aorta addominale i cut off sono differenti ed esistono altre indicazioni che verranno trattate in altra sezione.
Contatta l’esperto in merito a questo argomento.
Dott. Fabio Magliulo
Cardiologo Emodinamista, esperto in diagnosi e terapia della cardiopatia ischemica
Dirigente Medico I livello
Asl Napoli 1
UOC Cardiologia
Ospedale San Giovanni Bosco
Napoli
