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Cos’è il canale atrio ventricolare e come si classifica
Il canale atrio ventricolare rappresenta il 3‐7% di tutte le cardiopatie congenite. È associato alla sindrome di Down, nel 60% dei casi.
Il canale atrio ventricolare viene distinto in canale atrioventricolare parziale e canale atrioventricolare completo.
Canale Atrio-Ventricolare parziale o CAV parziale
È contraddistinto, sinteticamente, da:
- difetto interatriale o DIA di tipo ostium primum
- un cleft o schisi della valvola mitralica, potremmo dire che il lembo anteriore della mitrale si divide anatomicamente in due lembi di dimensioni minori.
Tuttavia, la valvola mitrale e quella tricuspide restano separate tra loro. Il meccanismo fisiopatologico che sottende ad un canale AV parziale, dipende dal grado di insufficienza della valvola mitralica che come detto risulta non normale nella sua morfologia.
Il DIA così come avviene nelle forme isolate raramente determina dilatazioni del cuore destro in assenza di altre anomalie cardiache e soprattutto difficilmente lo fa in maniera acuta.
Sintomi e segni da considerare
In relazione all’insufficienza della mitrale possono presentarsi pazienti completamente asintomatici oppure quelli che manifestano un quadro di scompenso cardiaco.
I sintomi nel bambino sono: difficoltà di suzione e scarso accrescimento; nell’adulto giovane invece, vanno ricercati dispnea a riposo e da sforzo, edemi declivi degli arti e angina pectoris.
Esami strumentali per una corretta diagnosi
Ecocardiografia o ecocolordoppler cardiaco: è l’esame per eccellenza per definire le anomalie cardiaco e quantizzare il grado di insufficienza mitralica derivata dal cleft. Come per altre cardiopatie congenite, nei centri di eccellenza del nostro paese, è possibile una corretta diagnosi prenatale.
Trattamento medico e chirurgico
Il trattamento medico è spesso reso necessario dall’insufficienza mitralica e si utilizzano pertanto diuretici e ace inibitori.
Raramente è necessario un approccio risolutivo di tipo chirurgico nei primi mesi di vita; infatti, la severità dell’insufficienza mitralica dove necessario, richiede una correzione chirurgica che in genere è eseguita dopo i 4 anni di vita e prevede la riparazione della valvola mitralica e del difetto interatriale in un unico intervento.
Canale Atrio-Ventricolare Completo
Il canale Atrio-Ventricolare completo o CAV completo è caratterizzato da:
- difetto interatriale o DIA ostium primum ( solo raramente associato a difetto interatriale o DIA ostium secundum)
- Difetto interventricolare o DIV
- Fusione delle valvole Atrio-Ventricolari ossia la valvola mitrale e la valvola tricuspide non sono separate ma appaiono come un’unica valvola con massimo 5 cuspidi (3 di derivazione tricuspidalica e 2 mitraliche)
Nella forma completa sono frequenti anomalie delle corde tendinee che si inseriscono in siti anomali.
L’entità dei difetti è molto variabile, di norma i DIA sono di piccole dimensioni mentre il DIV è costantemente ampio. La valvola AV comune può essere discretamente funzionante o assolutamente insufficiente.
La forma completa è quella che predomina nella sindrome di Down. Come per il CAV parziale, l’insufficienza valvolare AV rappresenta l’aspetto più importante della storia clinica del paziente.
Sintomi e segni da considerare
Il medico mediante la visita cardiologica può incontrare segni caratteristici di ognuna della anomalie cardiache che abbiamo descritto nel paziente con CAV o Canale Atrio-Ventricolare completo.
Così come è quasi sempre evidente la presenza di sintomi tipici dello scompenso cardiaco in età pediatrica sono: grave e profonda astenia, tachipnea o respiro frequente, rientramenti intercostali e al giugulo, difficoltà alla suzione.
Solo raramente e nei difetti ampi e senza controllo farmacologico compaiono, negli adulti e adolescenti: cianosi, policitemia riflessa (e aumento dell’ematocrito), ippocratismo digitale.
Le nuove tecnologie diagnostiche e conoscenze mediche rendono questo quadro poco probabile nei paesi industrializzati come l’Italia.
Esami strumentali per una corretta diagnosi
Radiografia o RX del torace: la cardiomegalia ossia ingrandimento del cuore è tipica nel paziente affetto da CAV completo.
Ecocardiografia o ecocolordoppler cardiaco: è l’esame decisivo per eseguire una corretta diagnosi differenziale anche tra Canale Atrio-ventricolare parziale e completo.
Trattamento medico e chirurgico
La terapia medica si basa, come per le forme parziali, sulla somministrazione di ACE‐inibitori, diuretici.
In aggiunta ad essi possono essere utili anche i digitalici per ridurre la frequenza cardiaca alleviando i sintomi di scompenso.
La chirurgia del canale atrio ventricolare completo consiste nella riparazione del DIA e del DIV, nella plastica della valvola unica per ricavare due valvole separate e nel corretto reinserimento delle corde tendinee sui naturali punti di inserzione.
L’intervento deve essere praticato entro 6-12 mesi di vita.
Contatta l’esperto in merito a questo argomento.
Dott. Augusto Esposito
Cardiologo
Dipartimento Cardiotoracico – U.O.C. Cardiologia diagnostica ed interventistica. Ospedale del Cuore – G.Pasquinucci. Massa (Toscana). Dipartimento di Scienze Mediche Traslazionali
CCMR Regione Campania
AORN Monaldi Napoli.
