Definizione di ipertensione polmonare

L’ipertensione polmonare è una condizione caratterizzata da valori eccessivamente elevati della pressione sanguigna nelle arterie dei polmoni (le arterie polmonari). In particolare si caratterizza per un patologico aumento della “pressione polmonare media” misurata al cateterismo cardiaco al di sopra dei 20 mmHg.

Esistono varie condizioni che possono provocare ipertensione polmonare.

Sulla base della causa determinante, gli esperti hanno classificato l’ ipertensione polmonare in 5 Gruppi:

  • Gruppo 1: ipertensione arteriosa polmonare (IAP o PAH pulmonary arterial hypertension).
  • Gruppo 2 (la più frequente nei paesi sviluppati): correlata ad una malattia della parte sinistra del cuore (es. pazienti con pregresso infarto, scompenso cardiaco, fibrillazione atriale, malattia della mitrale o dell’aorta). In questo caso l’ipertensione polmonare è una conseguenza, non è la malattia principale.
  • Gruppo 3: correlata a malattie polmonari e/o ipossia. Sono i classici pazienti con bronchiti croniche, fibrosi polmonare o enfisema. In questo caso il paziente deve essere inviato allo pneumologo di riferimento per curare la malattia polmonare sottostante: l’ipertensione polmonare anche in questo caso è una conseguenza.
  • Gruppo 4: ipertensione polmonare cronica post tromboembolica. Il paziente ha avuto una o più embolie polmonari, ossia distacco di coaguli da una vena (es. dopo una flebite), con migrazione del coagulo nelle arterie polmonari. In questi casi la prima opzione è la chirurgia (endoarterectomia), e la seconda, se il paziente è inoperabile, la terapia medica.
    I pazienti con forme di ostruzione arteriosa polmonare distale considerati inoperabili possono ormai trarre beneficio dal trattamento con angioplastica delle arterie polmonari, i cui primi risultati emodinamici mostrano una significativa diminuzione delle pressioni polmonari e un miglioramento funzionale.
  • Gruppo 5: forme “multifattoriali” causate da varie malattie: patologie della tiroide, malattie rare “da accumulo”, leucemia. Anche in questo caso l’ipertensione polmonare è una conseguenza e va pertanto curata la patologia sottostante.

Come si può intuire, ad ognuno di questi 5 gruppi corrisponde una specifica terapia.

Di conseguenza, una diagnosi puntuale e precoce rappresenta un momento chiave nel trattamento dei pazienti con ipertensione polmonare (da qui la necessità di rivolgersi a Centri especializzati nel settore).

 

Ipertensione arteriosa polmonare: una malattia rara

Ebbene si. L’IAP è una malattia rara, in quanto colpisce circa 50 individui su un milione (in Italia, pertanto, si calcola vi siano circa 3000 soggetti affetti da IAP). L’IAP (Gruppo 1) è l’unico gruppo che si avvale di una terapia propria specifica per l’ ipertensione polmonare, i restanti gruppi prevedono il trattamento della condizione causale.

 

Ipertensione arteriosa polmonare: cause

E’provocata da un restringimento delle arteriole polmonari, che sono vasi di piccole dimensioni, inferiori ai 500 micron (mezzo millimetro). Nei pazienti affetti si può osservare un ispessimento delle pareti di questi microvasi.

 

Arteriola polmonare nel soggetto normale e nel paziente con ipertensione arteriosa polmonare.

Il restringimento di queste arteriole provoca un “impoverimento” del circolo polmonare che determina un affaticamento della parte destra del cuore (“sovraccarico”) e di conseguenza un vero e proprio scompenso cardiaco.

 

Il circolo polmonare nel soggetto normale, nel paziente con una forma iniziale, ed in quello con una forma grave di ipertensione arteriosa polmonare. Si nota il progressivo impoverimento delle arterie che portano il sangue ai polmoni affinché venga ossigenato.

 

Ipertensione arteriosa polmonare: più colpite le donne

L’ ipertensione arteriosa polmonare colpisce più spesso le donne (2/3 dei pazienti sono donne), ma ha un decorso in genere più grave negli uomini.

Può colpire tutte le età (dai bambini agli anziani), anche se in genere compare nelle età intermedie (tra i 40 e i 50 anni).

 

Sintomi

I sintomi sono poco specifici e a volte sfumati: ciò rende più difficile la diagnosi.

La malattia esordisce in genere con dispnea (affanno, fame d’aria), astenia (stanchezza), senso di affaticamento, perdita di peso.

Nelle fasi più avanzate compaiono segni di scompenso cardiaco come edemi declivi (gambe gonfie, pancia gonfia), tachicardia (sensazione di battito cardiaco molto veloce), sincope (perdita di coscienza, svenimento).

 

Diagnosi

Innanzitutto è importante che la diagnosi sia fatta in un Centro specializzato trattandosi di una patologia rara.

Una diagnosi corretta parte sempre da un’accurata anamnesi (età, fattori di rischio, patologie associate, sintomi) e prosegue con una serie di esami strumentali: elettrocardiogramma, ecocardiogramma, radiografia del torace, prove spirometriche, emogasanalisi, TAC del torace ad alta risoluzione, scintigrafia polmonare e angio-TAC del torace.

Questi esami ci consentono, nella maggior parte dei casi di escludere le forme legate a malattie del cuore sinistro (gruppo 2), quelle secondarie a patologie del polmone (gruppo 3), le forme tromboemboliche (gruppo 4) o quelle multifattoriali (gruppo 5).

La diagnosi di certezza richiede il cateterismo cardiaco, un esame minimamente invasivo che consente una misurazione diretta dei flussi e delle pressioni nel circolo polmonare, mediante degli appositi sondini inseriti nelle arterie polmonari attraverso un accesso venoso in genere giugulare o femorale.

 

Cateterismo cardiaco destro: è’ sempre necessario effettuarlo? 

Per effettuare una diagnosi di certezza di IAP il cateterismo cardiaco è necessario. E va assolutamente praticato in un centro esperto in quanto spesso vengono eseguite nel corso dell’esame delle prove dinamiche (test di vasoreattività o “fluid-challenge”).

L’esame non è doloroso. Si effettua a paziente sveglio in anestesia locale, in modo da minimizzare il fastidio provocato dalla puntura. Attraverso una vena del braccio (brachiale) o più frequentemente una vena del collo (giugulare interna) o dell’inguine (femorale) si fa passare un piccolo catetere fino a raggiungere la parte destra del cuore (atrio e ventricolo destro) e le arterie polmonari.

I parametri che si valutano sono: pressione polmonare, pressione ventricolare destra, pressione atriale destra e pressione di incuneamento capillare polmonare (valore che ci permette di identificare le forme appartenenti al gruppo 2).

Altri indici fondamentali da misurare sono la gittata cardiaca e le resistenze vascolari polmonari.

La durata del cateterismo cardiaco varia dai 30 ai 45 minuti in base a diversi fattori (facilità ad incannulare la vena, necessità di eseguire uno o più test).

Le complicanze legate al cateterismo sono molto rare nei centri esperti (nell’ordine del 2-4%) e sono per lo più lievi ed autolimitanti: danno vascolare e conseguente ematoma, pneumotorace (ingresso di aria nella gabbia toracica), transitorie aritmie.

Come per tutte le procedure invasive, è necessario che il paziente rilasci parere favorevole all’ esame mediante sottoscrizione di apposito consenso informato.

 

Terapia dell’ ipertensione arteriosa polmonare: farmaci ed effetti collaterali

I pazienti che sono positivi al test di vasoreattività in corso di cateterismo (circa il 10% del totale) possono usare i calcioantagonisti: Nifedipina, Amlodipina, Verapamil, Diltiazem. Questi sono i pazienti con una prognosi (decorso della malattia) migliore.

Tutti gli altri (il restante 90%) devono utilizzare farmaci che appartengono alle seguenti tre categorie e che possono essere combinati tra loro (usandone uno per categoria):

  • Antagonisti recettoriali dell’endotelina (Ambrisentan, Bosentan, Macitentan). Sono tutti farmaci orali (compresse/capsule).
  • Inibitori della fosfodiesterasi-5 (Sildenafil, Tadalafil) o Stimolatori della guanilato-ciclasi solubile (Riociguat). Sono tutti farmaci orali (compresse/capsule).
  • Prostanoidi: Epoprostenolo (endovenoso),Treprostinil (sottocutaneo), Iloprost (inalatorio), Selexipag (orale).

I farmaci determinano un notevole beneficio clinico ma non sono scevri da effetti collaterali. Tra i più comuni gli edemi (gonfiore), l’ipotensione (abbassamento della pressione con capogiri), il flushing (rossore al volto), la cefalea (mal di testa dovuto all’effetto di vasodilatazione), diarrea (per lo più i prostanoidi). In genere la fase più delicata è l’adattamento iniziale dopodiché vengono frequentemente ben tollerati.

 

Domande frequenti

Le donne in età fertile possono avere una gravidanza?

Le linee guida sconsigliano fortemente la gravidanza perché la mortalità materna è del 25-30% e la malattia tende a peggiorare dopo il parto.

Sono fortemente consigliati metodi contraccettivi di barriera e/o la terapia progestinica a basso dosaggio (estrogeni sconsigliati per rischio trombotico).

 

Si guarisce dall’ ipertensione arteriosa polmonare?

Una completa guarigione è abbastanza rara. Tuttavia i farmaci specifici possono rallentare notevolmente la progressione della malattia e migliorare la qualità della vita.

Rimane fondamentale:

– fare una diagnosi precoce;

– riferirsi a un Centro esperto.

Infatti, solo agendo in maniera tempestiva e facendosi guidare da personale esperto e dedicato si può migliorare la prognosi (cioè migliorare la qualità di vita e allungare il tempo di sopravvivenza).

 

Chi deve prendersi cura del paziente con IAP?

Il paziente con IAP è un paziente “cronico” affetto da una malattia rara, che non tutti i medici conoscono.

Da qui la necessità di essere seguiti da un Centro che si avvale di: cardiologi, pneumologi, internisti, radiologi, infermieri dedicati, psicologi.

Il Centro esperto deve coinvolgere i familiari del paziente, il medico di base, il cardiologo/pneumologo inviante, lo psicologo, le associazioni pazienti, in modo da creare un network di riferimento (una sorta di “rete” di protezione).

 

Ogni quanto tempo vanno effettuati i controlli medici?

I controlli vengono effettuati ogni 3-6 mesi o in base alla necessità clinica del paziente.

 

Esiste un’alimentazione consigliata e dei comportamenti suggeriti al paziente con IAP?

Non c’è una vera e propria alimentazione consigliata. Ma il suggerimento è di mangiare cibi sani, freschi, evitando il sovrappeso. Inoltre una blanda attività fisica (passeggiate quotidiane) o un programma di riabilitazione supervisionata da personale qualificato è di sicuro beneficio.

 

Contatta l’ esperto in merito a questo argomento.

 

Dott. Michele D’Alto
Cardiologo clinico ed interventista

Responsabile “Centro per la diagnosi e cura dell’Ipertensione polmonare”
UOC Cardiologia e UTIC
Università della Campania “Luigi Vanvitelli”
AORN dei Colli-Ospedale Monaldi
Napoli

 

Dott.ssa Andrea Farro

A.I.F. Malattie dell’apparato cardiovascolare
Università della Campania “Luigi Vanvitelli”
AORN dei Colli-Ospedale Monaldi
Napoli