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Coartazione aortica: cos’ é
La coartazione istmica aortica è una cardiopatia congenita caratterizzata da un restringimento o costrizione dell’ arteria aorta.
L’aorta è l’arteria più grande e importante del corpo umano. Con origine nel cuore (per la precisione dal ventricolo sx del cuore), questo vaso arterioso ha numerose ramificazioni attraverso le quali provvede a fornire di sangue ossigenato ogni distretto del corpo, dalla testa agli arti inferiori, passando per gli arti superiori e il tronco.
È divisibile didatticamente in due grandi sezioni consecutive: aorta toracica, occupante il torce e comprensiva di tre segmenti noti come aorta ascendente, arco aortico e aorta dicendente , e l’aorta addominale situata nell’addome.
La coartazione aortica può esistere sia come forma associata a sindromi genetiche (sindrome di Turner, Noonan, Williams e Kabuki) sia come forma isolata apparentemente sporadica.
Nel normale, l’aorta non presenta alcun restringimento (figura 1) mentre nei soggetti affetti da coartazione istmica dell’aorta vi è un restringimento, a volte anche molto serrato, immediatamente dopo l’emergenza delle arterie che portano il sangue al capo e agli arti superiori (figura 2).
Figura 1 Figura 2
Rappresenta il 4-7% di tutte le cardiopatie congenite , con un’incidenza maggiore nel sesso maschile (M:F 3:1) .
A oggi l’esatto meccanismo alla base di uno sviluppo di una coartazione aortica non è ancora completamente chiaro, potrebbe essere legata a un’anomala inserzione tra il dotto arterioso e l’aorta discendente toracica
E’ possibile una diagnosi prenatale, tuttavia fome lievi sono compatibili con quadri ecocardiografici normali. La diagnosi di Coartazione Aortica durante la vita fetale ancora oggi resta difficile. Spesso è impossibile escludere categoricamente la Coartazione Aortica, poichè nel cuore fetale normale le sezioni destre possono essere più ampie di quelle sinistre.
La diagnosi prenatale di coartazione aortica, aumenta la sopravvivenza e riduce la mortalità.
Pertanto è molto importante, nel sospetto diagnostico prenatale di coartazione aortica, eseguire un counselling con i genitori circa l’evolutività della cardiopatia e le possibili opzioni terapeutiche.
Nelle forme prenatali si può associare nel 12-29% dei casi a cromosomopatie (come la monosomia X e microdelezione 22 q11) e nel 12% ad altre malfomazioni extracardiache (ernia diaframmatica, malformazioni dell’apparato genito urinario e gastroenterico ).
Nelle forme post natali si associa ad altre anomalie cardiache nel 68% dei casi (ostruzioni efflusso aortico, patologia mitralica, Trasposizione delle grosse arterie , Ventricolo destro a doppia uscita).
Il 35% dei pz con S. Turner presentano coartazione aortica.
È molto importante la localizzazione, la relazione con il dotto di Botallo e le malformazioni associate.
Classificazione e localizzazione
Esistono tre tipologie di coartazioni aortiche, in relazione al dotto arterioso (figura 3):
–coartazione preduttale: il restringimento è prossimale al dotto arterioso di Botallo, il flusso nell’aorta dipende così dal dotto pervio. È la forma più grave. Questa forma durante la vita fetale porta al non sviluppo dell’arteria aorta che diviene così ipoplasica. Questo si verifica in circa il 5% dei bambini con Sindrome di Turner
–coartazione duttale : questa forma si localizza a livello del dotto arterioso e si manifesta alla nascita quando tale dotto si chiude
–coartazione post duttale: il restringimento è distale al dotto arterioso di Botallo, è la forma più comune dell’età adolescenziale o adulta
Figura 3
Sintomi e presentazione clinica
Esistono forme a manifestazione neonatale e forme ad estrinsecazione più tardiva, la precocità dei sintomi è legata alla severità dell’ostruzione e la circolazione cardiaca dipende dal mantenimento del dotto di Botallo pervio.
L’esordio neonatale è tipico delle forme più gravi, tuttavia alla nascita i neonati possono non presentare alcun sintomo che sembra manifestarsi a partire dalla II settimana di vita.
I sintomi più frequenti e riferiti nelle forme neonatali sono: irritabilità , difficoltà nell’alimentazione, scarso accrescimento, aumento della frequenza respiratoria, respirazione faticosa e cute pallida o grigiastra.
Nelle forme più tardive i sintomi sono legati a problemi di circolazione sanguigna e a un’ipertrofia cardiaca: cefalea, aumento della pressione arteriosa , dolore al petto, stanchezza anormale o affaticamento, vertigini , svenimenti, sanguinamento dal naso.
Si possono avere anche gambe e piedi freddi e dolore alle alle gambe durante sforzo.
Segno comune ad antrambe le forme, è l’assenza del polso femorale, ovvero della pulsazione a livello dell’inguine (figura 4).
Figura 4
Diagnosi:
La diagnosi si basa sull’esame obiettivo dopo riferimento dei suddetti dati clinici (inclusa la misurazione della pressione arteriosa ai 4 arti).
Elementi fondamentali nell’esame obiettivo per la diagnosi di coartazione aortica sono:
-polso debole nelle gambe
-aumento della pressione agli arti superiori
-pressione arteriosa nella parte superiore del corpo maggiore della pressione nella parte inferiore
Gli esami diagnostici includono: ecocardiogramma, elettrocardiogramma, Rx torace , risonanza magnetica carciaca, Tac torace ed eventualmente cateterismo cardiaco.
Trattamento
Il trattamento della coartazione aortica del neonato del bambino è generalmente chirurgico, la tecnica più diffusa prevede la rimozione della parte ristretta attraverso un’incisura praticata nell’emitorace sx (toracotomia sx – figura 5).
Figura 5
I rischi della chirurgia sono bassi, anche se nel primo anno di vita i neonati posso presentare recidiva dell’ostruzione che viene generalmente trattata con un catatere con palloncino (attraverso la gamba ).
Il trattamento emodinamico con catetere con palloncino o con impianto di stent (se il bambino pesa > 20 kg) viene preferito in caso di coartazioni native dopo i 10 aa di età e nelle recidive dopo intervento.
I pazienti con impianto di stent possono necessitare anni dopo di una nuova dilatazione dello stent in relazione alla crescita.
Dopo il trattamento della coartazione aortica , chirurgico o emodinamico, i pazienti possono presentare ipertensione arteriosa che rappresenta a distanza la sequela più importante. Essa può essere espressione di un’ostruzione recidivata , ma anche in assenza di essa può essere utile la somministrazione di farmaci ipotensivi.
Dopo il trattamento della coartazione, chirurgico o emodinamico, i bambini nel giro di poche settimane riprendono le loro usali attività .
Dopo 6 mesi dalla correzione può essere considerata l’idoneità all’attività sportiva dopo accurata valutazione
Il follow-up dei bambini dopo trattamento della coartazione prevede l’esame clinico, elettrocardiogramma, ecocardiogramma, prova da sforzo e monitoraggio continuo della pressione delle 24 ore.
Contatta l’esperto in merito a questo argomento.
Dott.ssa Fortuna Del Gaizo
Cardiologo Pediatra
UOC Cardiologia ed UTIC pediatrica
Università degli studi della Campania “Luigi Vanvitelli”
AORN dei Colli – Ospedale Monaldi
Napoli
