L’ipertensione polmonare cronica tromboembolica o CTEPH (Chronic Thrombo-Embolic Pulmonary Hypertension) è una forma di ipertensione polmonare secondaria ad ostruzione cronica del circolo arterioso polmonare dovuta a uno o più episodi di embolia polmonare.
Fa parte del gruppo 4 della classificazione internazionale dell’ipertensione polmonare.
Indice
Ipertensione polmonare cronica tromboembolica: patologia rara
La CTEPH è una malattia rara in quanto rappresenta l’1,5% di tutte le forme di ipertensione polmonare. Circa il 4% dei pazienti che sopravvivono ad un’embolia polmonare sviluppa ipertensione polmonare cronica tromboembolica durante il follow-up. In Italia si stima vi siano tra i 300 e i 1000 nuovi casi l’anno.
La CTEPH colpisce in misura pressoché uguale uomini e donne e relativamente all’età di insorgenza ha una distribuzione bimodale, manifestandosi in giovani adulti (più spesso donne) con diatesi trombofilica, ed in anziani allettati, traumatizzati o con problemi neoplastici.
Ipertensione polmonare cronica tromboembolica: cause
Questa forma di ipertensione polmonare è causata da un’ostruzione meccanica cronica al flusso ematico all’interno delle arterie polmonari. I coaguli che si formano in una vena periferica (ad esempio in caso di tromboflebite agli arti inferiori) possono migrare raggiungendo la parte destra del cuore e poi il circolo arterioso polmonare (embolia polmonare, vedi fig. 1).
La presenza di tali coaguli ostacola il flusso nel circolo polmonare con gravi ripercussioni sulla funzione del cuore (embolia polmonare acuta).
La mancata o incompleta risoluzione dell’ostruzione esita in una malattia cronica denominata, appunto, ipertensione polmonare post-tromboembolica.
Figura 1: un coagulo parte da una vena periferica, raggiunge le sezioni destre del cuore e viene pompato in arteria polmonare e quindi nei polmoni.
Embolia polmonare acuta e CTEPH: condizioni predisponenti
La quasi totalità dei pazienti ha problemi di coagulazione (diatesi trombofilica), ovvero la tendenza a formare coaguli di sangue.
Esistono anche dei fattori di rischio aggiuntivi come l’insufficienza venosa cronica agli arti inferiori con o senza episodi di tromboflebite, l’obesità, la vita sedentaria, l’assunzione di pillola estroprogestinica, la splenectomia (asportazione chirurgica della milza), alcune infezioni croniche, la presenza di cateteri a permanenza come quelli dei pacemaker e i tumori.
Manifestazione clinica
I sintomi della CTEPH sono poco specifici e a volte sfumati. I pazienti presentano di solito progressiva dispnea da sforzo con o senza segni di disfunzione cardiaca destra, affaticamento, palpitazioni, fino alla sincope (perdita di coscienza, svenimento).
È comune un intervallo di tempo tra il primo evento (embolismo polmonare acuto) e lo sviluppo dei sintomi clinici relativi alla CTEPH, che può durare da pochi mesi a diversi anni. Tuttavia, fino al 60% dei pazienti non presenta una storia di embolia polmonare acuta.
Diagnosi
E’ importante che la diagnosi sia fatta in un centro esperto trattandosi di una patologia rara.
Si tratta di una diagnosi di esclusione tra i 5 gruppi di ipertensione polmonare. Gli esami strumentali di principale rilevanza, sono:
- scintigrafia polmonare ventilo-perfusiva, che può farci sospettare la CTEPH evidenziando la presenza di “mismatch” ventilo-perfusivo cioè zone ventilate ma non perfuse.
- Angio TC del torace (TC con mezzo di contrasto) che conferma la presenza di trombi in arteria polmonare.
- Cateterismo cardiaco destro con angiografie polmonari.
Domande frequenti
Qual è il percorso da seguire una volta diagnosticata la CTEPH?
Una volta ricevuta la diagnosi di CTEPH, la prima cosa da fare è valutare l’eleggibilità del paziente ad un intervento cardiochirurgico di endoarterectomia polmonare (PEA, pulmonary endoarterectomy), che rappresenta l’opzione terapeutica di prima scelta.
La valutazione di operabilità va effettuata in un centro esperto, da un team che includa un cardiochirurgo con elevata e specifica esperienza su questa procedura.
Si tratta di una delicata operazione cardiochirurgica che solo pochi centri al mondo sono in grado di effettuare con competenza.
In Italia il Policlinico “San Matteo” di Pavia rappresenta il centro con l’esperienza più ampia e consolidata. E’ un intervento che si effettua a torace aperto (sternotomia mediana), in anestesia generale, ipotermia (la temperatura corporea viene considerevolmente abbassata), circolazione extracorporea, mediante diverse fasi di arresto del circolo.
Questo evita che il corpo subisca danni irreversibili durante periodi di arresto troppo prolungati. Il chirurgo in maniera estremamente precisa, libera le arterie polmonari di entrambi i lati dal materiale trombotico. La durata dell’intervento va generalmente dalle 5 alle 9 ore.
La mortalità legata all’intervento negli anni si è ridotta di gran lunga e attualmente è intorno al 5% (mortalità perioperatoria).
Come si svolge la convalescenza? Che tipo di vita si può avere dopo l’intervento?
A differenza dell’ipertensione arteriosa polmonare o di alcune malattie rare del polmone, dalla CTEPH si può guarire completamente dopo un adeguato intervento chirurgico. Circa l’80% dei pazienti giunti all’osservazione dei medici in ossigenoterapia, dopo l’intervento non ne ha più bisogno. Naturalmente, trattandosi di una chirurgia maggiore, il recupero ha i suoi tempi. Il paziente resta in ospedale circa 15 giorni per la valutazione pre-operatoria, per l’intervento ed il decorso postoperatorio in terapia intensiva ed in reparto.
Successivamente effettua un protocollo di riabilitazione di circa due settimane. Ad un mese circa dall’intervento torna alla sua vita normale. Assumerà terapia anticoagulante per tutta la vita per ridurre al minimo il rischio di recidiva della malattia.
Qual è il destino dei pazienti ritenuti inoperabili dal team di esperti?
I pazienti con CTEPH ritenuti inoperabili perché le lesioni sono troppo distali (ovvero impossibili da raggiungere per il chirurgo) o perché affetti da severe patologie concomitanti che rendono l’intervento troppo rischioso, hanno due opzioni:
- L’assunzione di un farmaco specifico ovvero il Riociguat, che favorisce la vasodilatazione polmonare stimolando un enzima che è la Guanilato Ciclasi solubile. Tale farmaco è indicato anche nelle forme di CTEPH persistente o ricorrente dopo intervento di PEA.
- L’angioplastica polmonare con pallone (BPA, Balloon pulmonary angioplasty) che consiste nell’esecuzione di sedute di angioplastica dei rami polmonari senza impianto di stent. In pratica attraverso un catetere inserito generalmente attraverso la vena femorale si eseguono delle dilatazioni dei rami polmonari interessati.
Ogni quanto tempo bisogna sottoporsi ai controlli medici?
I controlli vengono effettuati generalmente ogni 6 mesi o in base alla necessità clinica del paziente.
Nel corso del follow-up viene eseguito un cateterismo cardiaco di controllo (ad un anno nei pazienti sottoposti ad intervento chirurgico o quando ritenuto necessario in base alle condizioni cliniche).
Chi deve prendersi cura del paziente con CTEPH?
Il paziente con CTEPH è un paziente affetto da una malattia rara, che, seppur trattata con l’intervento chirurgico e quindi risolta nella gran parte dei casi, necessita di follow-up presso centri esperti.
Di qui la necessità di essere seguiti da un Centro che si avvale di cardiochirurghi, cardiologi, pneumologi, internisti, radiologi, infermieri dedicati, psicologi. Il Centro esperto deve coinvolgere i familiari del paziente, il medico di base, il cardiologo/pneumologo inviante, lo psicologo, le associazioni pazienti, in modo da creare un network di riferimento (una sorta di “rete” di protezione).
Esiste un’ alimentazione consigliata e dei comportamenti suggeriti al paziente con CTEPH?
Non c’è una vera e propria alimentazione consigliata. Ma il suggerimento è di mangiare cibi sani, freschi, evitando il sovrappeso. Inoltre, una blanda attività fisica (passeggiate quotidiane) o un programma di riabilitazione supervisionata da personale qualificato è di sicuro beneficio.
Contatta l’ esperto in merito a questo argomento.
Dott. Michele D’Alto
Cardiologo clinico ed interventista
Responsabile “Centro per la diagnosi e cura dell’Ipertensione polmonare”
UOC Cardiologia e UTIC Università degli studi della Campania “Luigi Vanvitelli”
AORN dei Colli-Ospedale Monaldi, Napoli
Dott.ssa Andrea Farro
Medico-chirurgo
A.I.F. Malattie dell’apparato cardiovascolare Università degli studi della Campania “Luigi Vanvitelli”
AORN dei Colli-Ospedale Monaldi, Napoli
