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Malattia reumatica: introduzione
La Malattia Reumatica (MR) è una malattia infiammatoria causata da un anormale risposta del sistema immunitario di soggetti geneticamente predisposti, ad un’infezione di faringe e/o tonsille provocata dallo streptococco beta-emolitico di gruppo A che può interessare multipli organi ed apparati.
Nel mondo, i casi diagnosticati di malattia reumatica sono più di 40 milioni, con una maggiore prevalenza in bambini ed adolescenti che vivono in paesi in via di sviluppo.
Infatti, mentre l’incidenza globale sia di MR che di febbre reumatica acuta si è sensibilmente ridotta, entrambe sono ancora endemiche in quei paesi in cui l’accesso alle cure sanitarie è estremamente limitato e le popolazioni vivono in ambienti affollati.
Questi fattori aumentano il rischio di infezione da streptococco beta-emolitico di gruppo A e di conseguenza, la possibilità di sviluppare MR.
I paesi in cui la MR è ancora presente in forma endemica sono l’Oceania, il Sud Est Asiatico e l’Africa Sub Sahariana. Al contrario, nei paesi sviluppati, la MR interessa più frequentemente gli immigrati.
La differenza tra i casi endemici e non endemici rimane enorme con una incidenza di 3,4/100.000 abitanti nelle regioni non endemiche ed una incidenza di 444/100.000 abitanti nelle aree endemiche.
E’ evidente che l’incidenza della MR, sebbene attenuata nei paesi ad alto reddito e in alcuni paesi a medio reddito, continua senza sosta in queste regioni con indicibili sofferenze e numerosi decessi ogni anno.
Presentazione Clinica
La febbre reumatica acuta di solito si verifica 2-3 settimane dopo un’infezione al faringe da Streptococco Beta Emolitico di Gruppo A. Gli organi colpiti comprendono cervello, pelle, articolazioni e cuore.
Le manifestazioni cliniche più comuni sono cardite ed artrite, seguite da corea (manifestazione tardiva), noduli sottocutanei ed eritema marginato.
La presentazione clinica è caratterizzata da febbre che si verifica in genere da 2 a 3 settimane dopo un episodio di faringite.
Le caratteristiche cliniche associate al coinvolgimento articolare variano dolori articolari (artralgia) alla poliartrite.
L’artrite più comunemente colpisce le grandi articolazioni come polsi, gomiti, ginocchia e caviglie e può essere migrante; spesso è asimmetrica, a partire dagli arti inferiori e di solito, coinvolge altre articolazioni una volta che l’infiammazione delle articolazioni iniziali coinvolte è diminuita.
Il segno distintivo dell’artrite correlata alla MR ed il suo rapido miglioramento è la risposta all’uso di farmaci antinfiammatori non steroidei.
In circa la metà dei pazienti è presente un interessamento cardiaco che si può manifestare con alterazioni dell’elettrocardiogramma (allungamento dell’intervallo PR) o più frequentemente con danno delle valvole cardiache.
Raramente, a distanza di tempo dall’infezione streptococcica, possono comparire corea da coinvolgimento del sistema nervoso centrale e manifestazioni cutanee (eritema marginato e noduli sottocutanei).
Diagnosi
Per porre diagnosi di MR si utilizzano i criteri di Jones (Figura 1) che riassumono le manifestazioni principali della malattia.
La suddivisione in manifestazioni maggiori (cardite, artrite, noduli sottocutanei, eritema marginato, e corea) e manifestazioni minori (febbre, alterazione degli indici di flogosi, artralgie e allungamento del PR), dipende dalla maggiore specificità delle manifestazioni maggiori e dalla maggiore sensibilità delle manifestazioni minori.
Figura 1. Criteri diagnostici di Jones
Manifestazioni cardiache
Circa il 3% dei soggetti affetti da faringite acuta da streptococco beta-emolitico di gruppo A sviluppano febbre reumatica e tra questi circa il 30% sviluppa sequele cardiologiche. L’interessamento cardiaco è rappresentato da un’endocardite a cui può associarsi una pericardite o una miocardite.
I segni di un interessamento cardiaco vanno sempre attentamente ricercati per la loro importanza prognostica, dal momento che la cardite reumatica è spesso asintomatica.
La valvola mitrale è in genere quella maggiormente colpita (Figura 2).
Le endocarditi reumatiche sono destinate a procurare una patologia cronica ingravescente; le stenosi valvolari costituiscono in genere gli esiti tardivi e non si riscontrano nel primo episodio acuto.
In conseguenza alla stenosi valvolare, cui in genere si associano vari gradi di insufficienza, i pazienti sviluppano dilatazione dell’atrio, aritmie, insufficienza cardiaca e talvolta ipertensione polmonare.
Il decorso della malattia è variabile e secondario alla virulenza del microrganismo, alle condizioni socioeconomiche della popolazione, alla reazione dell’ospite ed in particolare alle recidive della malattia.
La recidiva di febbre reumatica è il fattore prognostico peggiore per l’aggravamento della patologia cardiaca. È importante sottolineare che la gestione del paziente dipende molto dalla disponibilità di indagini strumentali (in primis l’ecocardiografia Doppler) e dall’efficacia dell’ intervento chirurgico.
Figura 2. Esempio di stenosi mitralica reumatica
Il ruolo dell’ecocardiografia
L’ecografia cardiaca è la tecnica di imaging di elezione per lo studio dei pazienti con sospetta o nota cardite reumatica.
Essa è in grado di stabilire il tipo e la severità del coinvolgimento valvolare (Figura 2), valutare la funzione delle camere cardiache ed assistere nella scelta del momento migliore per un intervento chirurgico.
In linea generale, quando viene documentata un’alterazione valvolare si consiglia al paziente, anche in assenza di recidive dell’infezione e peggioramento dei sintomi, di eseguire lo studio ecocardiografico almeno una volta l’anno.
Il soffio da insufficienza mitralica può non essere udibile per mesi, diventare clinicamente percepibile in poche settimane o essere l’anticamera di una progressiva ed irreversibile stenosi mitralica.
Il rischio di non riconoscere tale soffio è maggiore proprio quando la malattia ha una minore prevalenza (paesi industrializzati). D’altro canto, la grande sensibilità dell’ecocardiografia, permette di documentare ogni minimo interessamento cardiaco ed evitare che pazienti con cardite reumatica vengano misconosciuti e possano rischiare di non eseguire una profilassi secondaria a cui è associata una prognosi migliore.
Cenni di terapia
La terapia ha i seguenti scopi:
– Curare i segni ed i sintomi acuti → terapia antinfiammatoria (per esempio Ibuprofene, Naprossene etc, oppure cortisone).
– Curare l’infezione streptococcica → terapia antibiotica: l’Amoxicillina è l’antibiotico di prima scelta.
– Prevenire nuove infezioni da streptococco → profilassi antibiotica.
Contatta l’esperto in merito a questo argomento
Dott.ssa Jolanda Sabatino
Cardiologo ecocardiografista
Dottore di Ricerca
Assegnista di Ricerca
Unità Operativa Complessa di Cardiologia–Emodinamica–UTIC
Università Magna Graecia
Catanzaro
